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乔布斯得的那个病

那一年,苹果帮主史蒂夫·乔布斯走了,他留给我们的不仅有传奇的故事和产品,还有一种原本大众不认识的少见的疾病——胰腺神经内分泌瘤(简称pNET)。

pNET诊断共识亟待全球推广

相对于胰腺癌的凶险,pNET是相对“善良”的疾病。这也是乔布斯能够在确诊后仍坚持8年的重要原因之一。不过长期以来,神经内分泌肿瘤在命名和分类上存在不少混乱,早期诊断的比例仍然偏低,转移性神经内分泌肿瘤的致死率一直居高不下。为了解决胃肠胰神经内分泌肿瘤命名和分类上的混乱,以确保患者得到最理想的治疗,需要有规范的诊断。

pNET的影像诊断

年,WHO提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类,将该肿瘤分为4类:①神经内分泌肿瘤(NETs),其中包含了NET1级(类癌)和NET2级;②神经内分泌癌(NECs),其中有小细胞癌和大细胞癌;③混合性腺神经内分泌癌(MANEC);④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。

神经内分泌肿瘤(NETs)是一种高分化NENs,低级别恶性肿瘤。细胞核具有轻到中度的异型性,核分裂象少。根据增殖指数和组织学特征常为1级和2级,相当于WHO年分类中的类癌。神经内分泌癌(NECs)是一种低分化NENs、高级别恶性肿瘤,由小细胞或中~大细胞构成,有时可见类似NETs中的器官样结构;弥漫表达神经内分泌分化标记物(Syn弥漫表达,CgA局灶或弱阳性表达),核异型性明显,可见多灶性坏死,分裂象活跃(20个/10HPF),按照增殖分数和组织学归为高级别(3级)。本肿瘤相当于以往的小细胞癌、大细胞(神经)内分泌癌或低分化(神经)内分泌癌。

年WHO分类如下:qP6影像园XCTMR.







































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