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全景病例胰腺神经内分泌肿瘤

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病例

临床资料及实验室检查年龄78岁,性别女主诉:皮肤瘙痒伴尿黄一年,食欲减退2月。生化检查:血常规正常,胆红素及转氨酶轻中度升高。肿瘤标志物(CEA、CA、CA、AFP正常)。

影像学检查

CT各期轴位图像:CT各期冠、矢状位薄层MIP重建CT平扫:动脉期:门脉期:延迟1期:延迟2期:主要影像表现:胰头区见稍不均匀等密度肿块影,平扫CT值49HU,大小约5.5cm*5.5cm*5.5cm。增强后呈明显不均匀强化,部分区域呈延迟强化,动脉期、静脉期、延迟1、2期较高处CT值:HU、HU、92HU、76HU;胰腺体尾部实质萎缩;主胰管扩张,于该肿块区中断,胆总管下端受累致上游肝内、外胆管明显扩张,胆囊扩张积液,相邻肠系膜上静脉受压,十二指肠受压或受累。病理诊断:胰头低分化(神经)内分泌癌,WHO分级G3。

胰腺神经内分泌肿瘤探讨

一、概述

胰腺神经内分泌瘤(PETs)是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤,占胰腺肿瘤的3%~7%;

PNET发病的中位年龄为56岁,女性稍多于男性,多数呈散发。

根据是否导致临床症状PETs分为功能性和无功能性。功能性包括胰岛素瘤、胃液素瘤、血管活性肠肽瘤VIP瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等;胰岛素瘤最常见,胃泌素瘤次之。

无功能性PETs包括胰腺多肽瘤以及那些不分泌任何激素的肿瘤,不引起明显的临床症状,因而比较隐匿。因为早期没有临床症状,肿瘤缓慢生长,因此发现时肿瘤均已较大,将近60%~90%为恶性。

二、临床表现

▲功能性胰岛细胞瘤最首要的依据是临床表现及实验室指标(空腹血浆胰岛素、胰岛素释放指数)。胰岛素瘤:①反复发作性低血糖症,即Whipple三联症;发作时血糖2.8mmol/L,供糖后低血糖症状迅速缓解。②交感神经兴奋性表现。③脑功能障碍。以上临床表现易被误诊为癫痫、癔症或眩晕症,应注意加以区别。▲胃泌素瘤:难治性多发胃溃疡、卓艾综合症、腹泻。▲胰高血糖素瘤:特征性的皮肤坏死松解性游走性红斑,常位于腹股沟和会阴,也可以累及口腔黏膜。其他症状包括高血糖症、口腔炎、外阴炎、贫血、消瘦、腹泻和精神障碍。▲VIP瘤:由于肿瘤分泌大量血管活性肠肽而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少,故又称为WDHA或WDHH综合征。

▲非功能性内分泌肿瘤:可无症状或肿瘤对周围脏器压迫症状;无痛性肿块、可伴腹部肿胀、隐痛等。

三、病理

年WHOPETs分类如下:

神经内分泌瘤(NET)

NETG1(类癌)………………/3

NETG2…………………………/3

神经内分泌癌(NEC)…………/3

大细胞NEC………………………/3

小细胞NEC………………………/3

混合性腺神经内分泌癌…………/3

EC细胞,5-羟色胺生成性神经内分泌瘤………………/3

神经节细胞性副神经节瘤………/0

胃泌素瘤…………………………/3

L细胞,胰高血糖素样肽和PP/PYY生成性肿瘤……/1

生长抑素生成性神经内分泌瘤…/3

四、影像表现

CT影像表现:功能性胰岛细胞瘤:直径常≤2cm,平扫多呈现等密度,动脉期增强扫描明显均匀强化;部分环形强化。少见病例平扫呈现高密度且伴有钙化,罕见表现为低血供、囊性,呈现为低强化;肿瘤边界清楚,胰腺期和门脉期持续强化或变为等密度。胃泌素瘤:富血供表现,尤其要


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