一、何谓视神经脊髓炎？
视神经脊髓炎，又称为Devic病或Devic综合征，是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（）首次报告，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍甚至失明，在其前后伴发横贯性脊髓炎。本病患病率为3-4/10万，儿童屡可见到，无性别差异。
二、视神经脊髓炎如何分型？
（1）单时相病程型：占10-20%，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎相近发生，神经功能障碍常较重，但是生存期较长。
（2）复发型：占80%-90%，初期多表现为孤立性视力减退、视神经炎或孤立脊髓炎，但会反复发生。
（3）进展型:少见。
三、视神经脊髓炎的病因及病理怎样？
视神经脊髓炎是一种非特异性炎性脱髓鞘病，最终导致白质和灰质损伤。
其病变主要累及视神经、视交叉和脊髓的胸段与颈段。早期病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长者，脊髓发生萎缩。
四、视神经脊髓炎有哪些临床表现？
约有一半病儿以孤立视神经炎起病，一半孤立脊髓炎起病，可累及延髓并出现延髓损害表现；少见视神经及脊髓同时受累。
视神经症候：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候：以横惯性脊髓损害较为多见，包括脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛，
高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹。
脑干症候：包括顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓受累症状，有些病例为唯一首发表现。
五、通过哪些检查有助于视神经脊髓炎诊断？
1.头颅MRI：延髓病变，常与颈髓病灶相续。病变往往不强化。此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀，呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
3.脊髓MRI：病变常累及3个或以上椎体节段，最具特异性。以颈段或颈胸段同时受累最为多见，可向上延伸至延髓，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀；晚期脊髓变细、萎缩、中空形成。
4.脑脊液检查：急性期中性粒细胞和嗜酸细胞增多，蛋白升高，寡克隆抗体（+）。
5.血清自身抗体：如抗核抗体、抗神经元抗体（+）等。
六、我国专家推荐使用修订后视神经脊髓炎的诊断标准如下：
（1）必备条件（每项至少有1次发作）
①视神经炎②横贯性脊髓炎。
（2）支持条件（至少两项）①MRI:病变不符合多发性硬化。②脊髓MRI：病灶超过3个脊椎节段。③血清寡克隆抗体（+）。
具备必备条件和支持条件中的2条，即可诊断。
七、视神经脊髓炎注意与下列疾病相鉴别：
（1）多发性硬化：属于复发-缓解型，病变主要累及视神经、脊髓、小脑、脑干和大脑半球，视神经炎比较轻，常有复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力症状，病情一般较轻，恢复较好。
（2）视神经炎：损害单眼，无两眼先后受累，无脊髓病损或明显缓解-复发。
（3）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。
八、一旦患有视神经脊髓炎，如何进行治疗？
（一）急性发作/复发治疗：
1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，具有抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药时先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天，mg静滴1/日×3天，mg静滴1/日×3天，mg静滴1/日×3天，60mg口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg，至维持量，须长时间维持。
激素有一定副作用，在治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效者有一定效果。激素冲击治疗无效者，用血浆置换治疗约50%仍有效。一般建议置换3-5次，每次血浆交换量在2-3L，多数置换1-2次后见效。
3.静脉注射大剂量免疫球蛋白可用于急性发作，对激素反应差者。用量为mg/kg/d，静滴，连用5天为一个疗程。
4.激素联合其他免疫抑制剂激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。
（二）缓解期预防性治疗
经过急性期的治疗，多数可转入缓解期，突然停药极易导致复发。对于急性发作后的复发型、同时合并血清寡克隆抗体IgG阳性者应早期预防性治疗。
1、硫唑嘌呤硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于抗体阳性者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。用法：按体重2-3mg/ (kg.d)单用或联合口服泼尼松，按体重1mg/ (kg.d)，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于抗体阳性者应长期应用免疫抑制剂，以防复发。副作用：有发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、增加患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后1-2月复查一次，并应保证每2-3个月复查肝功能。
2、吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3、利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对CD20的单克隆抗体，能够有效减灭B淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。
三、对症及康复治疗
通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提
高其生活质量。目前，尚无专门性针对的支持治疗相关研
究发表，大多数治疗经验均来自对多发性硬化的治疗。
1、痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2、慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂、普瑞巴林等药物。
3、抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂类药物以及心理辅导治疗
4、乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5、震颤 可应用盐酸苯海索、阿罗洛尔等药物。
6、膀胱直肠功能障碍尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7、性功能障碍可应用改善性功能药物等。
8、认知障碍可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9、行走困难可用中枢性钾通道拮抗剂。
10、下肢痉挛性肌张力增高可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11、肢体功能训练在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。
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