临床上，典型的川崎病诊断并不困难，但近年来发现越来越多患儿的临床特征不全部出现或出现延迟，极易误诊误治，称为不完全川崎病。
病例
患儿男，7岁，因“发热、左耳后肿块3天”入院。
查体：体温38.5°C，脉搏次/分，呼吸25次/分，血压/70mmHg。神清，皮肤未见皮疹，双侧眼结膜无充血，左耳后触及一约3.0cm×3.0cm大小肿块，质韧，活动度差，触痛明显，表皮不红。口唇红，咽部充血水肿明显，双侧扁桃体一度肿大。颈软，心肺腹无异常，手足无硬肿。
入院查血白细胞21.5×/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞0.13，血小板53×/L，C-反应蛋白.4mg/L。彩超示左侧耳后、颈部多发性极低回声肿物声像（淋巴结肿大），胸片心肺未见异常。
诊断考虑“左耳后淋巴结炎”，予青霉素钠盐及头孢曲松钠抗感染治疗。
治疗后仍反复发热，左耳后肿块略减小，仍疼痛明显，效果不佳。
入院第8天查血沉60mm/h，白细胞16×/L，中性粒细胞0.7，血小板×/L。心脏彩超示左冠状动脉扩张（内径约3.7mm），右冠状动脉内径约2.9mm。
诊断为“不完全川崎病”，立即予大剂量丙种球蛋白及口服阿司匹林。
治疗后热渐退，病程10天后指端皮肤开始干裂，出现膜状脱皮，同时出现肛周脱皮，左耳后肿块渐消失，血小板渐增高至×/L，一般情况良好。
病例讨论
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性小儿疾病。多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。近年来该病发病率逐渐增高，成为儿科主要的继发性后天性心脏病病因之一。
由于缺乏特异性的病原学依据，诊断主要依靠病程中的临床表现。但近年来，不典型川崎病逐渐增多，给该病的早期诊断及治疗带来困难。
本例患儿以发热和左侧耳后淋巴结肿大起病，咽部充血，无结膜充血、皮疹及手足硬肿，各项炎性指标增高，病初易误诊为“淋巴结炎”、“呼吸道感染”等。
结合其病程10天后心脏彩超提示左冠状动脉扩张，给予大剂量丙种球蛋白后病情好转，治疗有效，恢复期出现指端膜状脱皮及肛周脱皮，故诊断为“不完全川崎病”。
本病例提示儿科临床医生在小儿不明原因发热的诊治过程中要常常考虑到川崎病，尤其是不完全川崎病的存在。在诊疗过程中应结合病史及病情变化多角度思考问题，以免误诊漏诊及带来严重并发症。
01
典型川崎病诊断靠症状
川崎病的典型表现为持续发热≥5天，并伴有下列5种症状中至少4种。
双侧结膜充血，无渗出物；
口唇充血皲裂，口腔及咽部弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈杨莓舌；
躯干部多形性红斑、皮疹；
急性期掌跖红斑、手足硬肿，恢复期指端出现膜状脱皮；
颈部淋巴结肿大，直径达1.5cm以上，通常表现在单侧。
02
不完全川崎病诊断靠指标
儿童持续发热≥5天，具备5种典型川崎病症状中的2~3种，且排除渗出性结膜炎、溃疡性口腔炎、水疱性皮疹、腺病毒感染等疾病；或婴儿发热≥7天，且无其他原因可以解释时，需要考虑不完全川崎病的可能。
不完全川崎病患儿的临床特征虽比典型川崎病患儿少，但两者实验室诊断指标一致。因此，注重实验室指标的改变有助于不完全川崎病的诊断。
若C-反应蛋白（CRP）30mg/L且血沉（ESR）40mm/h，应继续观察病情，如发热持续，需结合临床和实验室检查再评估；如患儿热退，需观察病程恢复期有无指端手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者行超声心动图检查。
若CRP≥30mg/L且ESR≥40mm/h，需进一步检查患儿其他实验室指标或行超声心动图检查，具有以下6项中至少3项者，即可诊断为不完全川崎病。
贫血；
病程7天后血小板≥×/L；
血白蛋白≤30g/L；
谷丙转氨酶（ALT）升高；
血白细胞≥15×/L；
尿白细胞≥10个/HPF。
另外，行超声心动图检查满足任意1条阳性结果者也可确诊。
冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）Z值（即体表面积校正的冠状动脉管腔内径)≥2.5mm；
冠状动脉瘤；
≥3个具有诊断意义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积液，LAD或RCAZ值为2.0～2.5mm。
图1不完全川崎病诊断流程图
03
及时治疗是关键
不完全川崎病的诊断流程保证了高危患者能及时接受治疗，在具有≥3项实验室指标异常，或行超声心动图检查阳性时，就要及时开始川崎病的治疗。
在疾病的急性期，主张以大剂量丙种球蛋白和大剂量阿司匹林治疗。丙种球蛋白2g/kg，10~12小时持续静脉输入；阿司匹林30~50mg/（kg·天），在热退48~72小时或病程14天后改为小剂量3~5mg/（kg·天），6~8周且冠状动脉恢复正常后停用。
另外，对丙种球蛋白无反应（注射完仍持续发热≥36小时或再次发热）和冠状动脉瘤高风险的患者可考虑使用糖皮质激素。
由于不完全川崎病往往可能被延误诊断，诊断时可能已不存在急性期表现。对于这类患儿，若仍处于发病的12~14天内，无论是否有发热，只要仍存在全身炎症表现，均应给予大剂量丙种球蛋白和大剂量阿司匹林治疗。
若病程超过12~14天，且不存在发热和全身炎症表现，可只给予小剂量阿司匹林治疗，并在确诊时及以后的2个月内行超声心动图检查，随访冠状动脉情况以决定抗凝治疗疗程。
参考文献：
林瑶,李晓惠,石琳,杜军保.年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读[J].中国实用儿科杂志,,32(9):-.
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